NEWSWISE – Systemische Verhärtung von Geweben oder Organen oder Sklerodermie verursacht die Verhärtung von Wursthaut- und Bindegeweben. Oft schadet die Krankheit andere Organe wie Pumpe, Nieren, Lungen und Magen -Darm -Trakte, und sie kann zum Tod zur Folge haben.
In jener Volk von Menschen mit systemischer Verhärtung von Geweben oder Organen nach sich ziehen diejenigen mit einer diffusen kutanen systemischen Verhärtung von Geweben oder Organen mehrfach eine schlechtere Vorausschau und eine höhere Sterblichkeitsrate im Vergleich zu Patienten mit begrenzter kutaner systemischer Verhärtung von Geweben oder Organen. Frühzeitigkeit Diagnose und Therapie könnten dies Voranschreiten jener Leiden verlangsamen, demgegenüber derzeit gibt es keinen klinischen Biomarker, um Patienten mit einem Risiko pro schlechtere Ergebnisse zu identifizieren.
In einer neuen Studie, die kürzlich in jener Lancet -Rheumatologie veröffentlicht wurde, zeigte eine Schar von Wissenschaftlern, die von Monique Hinchcliff, MD, MS, an jener Yale School of Medicine (YSM) und Francesco del Galdo, MD, PhD, in Chapel Allerton Spital in jener Vereinigten Königtum, die zum ersten Mal, qua die Vorzeichen von Typ -1 -Typen verwendet wurden, unter dem Gebrauch von Chapel -Allerton -Krankenhäusern (IFN -Bloh) – AIFNS). Biomarker zur Vorhersage von Ergebnissen von Patienten mit diffuser kutaner systemischer Verhärtung von Geweben oder Organen.
Die Ergebnisse sind ein wichtiger Schrittgeschwindigkeit zur frühzeitigen Identifizierung dieser Hochrisikogruppe von Patienten.
Frühzeitigkeit Erkennung ist jener Schlüssel
Während Sklerodermie selten ist und rund 300.000 Menschen in den USA betrifft, kann dies sehr seriös sein.
„Es hat die höchste Todesrate aller autoimmunen rheumatischen Krankheiten – schwierig qua rheumatoide Gelenkentzündung und Wolf“, sagt Hinchcliff, Associate Professor pro Medizin (Rheumatologie, Überempfindlichkeit und Immunologie) im Kontext YSM.
Ärzte klassifizieren normalerweise Patienten mit Verdächtigung gen systemische Verhärtung von Geweben oder Organen, basierend gen ihrer Krankheitspräsentation: Patienten mit Hautfibrose unterhalb jener Ellenbogen und Kniegelenk nach sich ziehen eine begrenzte Hautsklerodermie. Selbige Patienten nach sich ziehen normalerweise weniger schwere Ergebnisse qua diejenigen mit dem diffusen Subtyp, im Kontext dem sich die Hautfibrose mehr als den Knien und Ellenbogen und gen andere Körperteile ausbreitet.
Manche Patienten mit dem diffusen Subtyp können gehandicapt werden oder progressive und schwächende Erkrankungen prosperieren.
„Wenn wir Patienten frühzeitig fangen und sie aggressiver erläutern, können wir oft schlechte Ergebnisse verhindern“, sagt Hinchcliff.
IFN qua potenzieller Biomarker
Um verknüpfen zuverlässigen Marker zu finden, jener Ärzten helfen kann, schlechte Ergebnisse im Kontext diffusen kutanen Sklerodermie -Patienten vorherzusagen, nach sich ziehen Hinchcliff und Klinikerwissenschaftler aus elf akademischen Zentren in den USA zusammengearbeitet, um Patienten mit frühdiffusen kutanen systemischen Verhärtung von Geweben oder Organen zu rekrutieren. Im Jahr 2012 nach sich ziehen sich die Wissenschaftler zusammengetan, um dies prospektive US -amerikanische Register jener frühen systemischen Verhärtung von Geweben oder Organen (Press) zu schaffen. Dies Register besteht aus Patienten mit frühen diffusen kutanen systemischen Verhärtung von Geweben oder Organen, die bestimmte Kriterien gerecht werden. Die neue Studie umfasste 110 Pressepatienten.
Etwa zur gleichen Zeit begann eine Schar von Wissenschaftlern in Großbritannien, angeführt von Del Galdo, eine andere Kohorte von 32 gesunden Personen und 72 Patienten, im Kontext denen diffuse kutane systemische Verhärtung von Geweben oder Organen diagnostiziert wurde. Selbige Kohorte wurde qua Schicht pro dies Risiko einer Progression in Sklerodermie (Streik) bezeichnet.
Hohe IFN -Werte vom Typ 1 sind mit schlechteren Ergebnissen im Kontext Personen mit Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Gelenkentzündung und Wolf verbunden. Die Blutspiegel von Typ -1 -IFN sind jedoch schwergewichtig zu messen. Um selbige Herausforderung zu besiegen, nach sich ziehen die Wissenschaftler die Konzentrationen mehrerer Moleküle gemessen, die durch Typ -1 -IFN stimuliert werden, die reichlich in Maßen sind, um nachzuweisen, und qua indirektes Wasserpegel pro den Typ -1 -IFN fungieren können.
Sie stellten verspannt, dass Personen in jener Pressekohorte mit hohen IFN-Serum-Scores tendenziell eine schlechtere Lungenfunktion und Verzögerung wie chronische Gelenkschmerzen zu Beginn jener Studie und eine schlechtere Lungenfunktion während jener Nachuntersuchung im Vergleich zu Patienten mit niedrigen IFN-Serumwerten aufwiesen. In jener Streikkohorte hatten Patienten mit hohen IFN-Serumwerten eine schlechtere Lungenfunktion qua Patienten mit niedrigen Werten, und die Unterschiede bestanden während jener Nachuntersuchung existieren. In beiden Kohorten hatten diejenigen mit hohen IFN -Werten nicht zuletzt höhere Sterblichkeitsraten qua diejenigen mit niedrigeren Werten.
Mit Bezug auf jener Tatsache, dass die Sklerodermie-bezogene Pneumopathia die häufigste Todesursache in jener Sklerodermie-Patientenpopulation ist, ist die Identifizierung eines Blutbiomarkers, jener unter Umständen Patienten mit erhöhtem Risiko pro Lungenerkrankungen identifizieren kann.
Darüber hinaus mussten Patienten mit erhöhten IFN -Serumsignaturen trotz des Versorgungsstandards, jener eine Immunsuppressionsbehandlung beinhaltete, die schlechtesten Ergebnisse erlitten.
In einem in jener Zeitschrift veröffentlichten Leitartikel wurde dies Versprechen dieser Erkenntnisse festgestellt.
„Dies sind Menschen mit hohem Risiko, und wir sollen uns wirklich darauf unterordnen, sie genau zu beaufsichtigen und offensiv zu erläutern, vor Lungenschäden hervortreten“, sagt Hinchcliff. Wenn die Ergebnisse in zusätzlichen Studien validiert werden, kann eine standardisierte Blutuntersuchung pro die Verwendung in Kliniken pro einzelne Patienten entwickelt werden.
„Unsrige Ergebnisse legen nahe, dass die Messung jener IFN -Beweglichkeit vom Typ I jener Evaluierung jener Autoimmunprozesse mit Kraftstoffantrieb im Kontext systemischen Sklerosepatienten ähnelt“, sagt Hinchcliff. Während zusätzliche Validierung und Tests erforderlich sind, „ist die Fähigkeit, Patienten mit hohem Risiko und geringem Risiko mit diffuser kutaner systemischer Verhärtung von Geweben oder Organen unter Verwendung eines Blutuntersuchung zu unterscheiden, verknüpfen großen Schrittgeschwindigkeit nachdem vorne pro die Vertrautheit.“
The work reported in this story welches supported by the Patriotisch Institute of Gelenkentzündung Musculoskeletal and Skin Diseases (awards P30AR061271, R01AR073270, R01AR073208, K24AR080217, P30AR070254, R01AR073284, and R01AR081280) and the Patriotisch Heart, Lung, and Blood Institut (Rangabzeichen R01HL152677). Welcher Inhalt liegt ausschließlich in jener Verantwortung jener Autoren und repräsentiert nicht unbedingt die offiziellen Ansichten jener nationalen Gesundheitsinstitute. Zusätzliche Unterstützung kam von jener Patriotisch Skleroderma Foundation, dem Patriotisch Institute of Health Research -Leeds Biomedical Research Center, dem Kennedy Trust for Rheumatology Research und dem US -Verteidigungsministerium.
